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第10节 先天性垂直距骨（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第10节

先天性垂直距骨

先天性垂直距骨（congenitalverticaltalus）并不常见，但它是新生儿及婴幼儿僵硬性平足的最常见原因。

该畸形系距舟关节向背外侧脱位，表现为距骨呈严重而僵硬的跖屈，距下关节外翻，中足呈固定的背伸，足底呈摇椅状突出。

（一）病因

本病可单独出现，但常并发于神经肌肉系统疾病或染色体异常综合征。

脊髓脊膜膨出并发足部畸形中，本症约占10%。

本症也常并发于多发性关节挛缩、髋内翻和髋脱位。

原发垂直距骨畸形的原因不明。

曾发现同一家族内父子均发病。

一位作者曾报道过同卵孪生胎均有垂直距骨。

因此本病可能与遗传有关。

另外，宫内第二和第三骶神经麻痹畸形时，也可造成本病。

本症的发病率很低。

男性患儿多，可单侧或双侧发病。

单侧发病者，对侧足也可有仰趾外翻、马蹄内翻或前足内收等畸形。

（二）病理

骨与关节的变化，核心为距舟关节的异常，即舟骨向背侧移位同距骨颈的背侧面相关节，并驱使距骨朝下呈垂直位。

距骨颈发育不良，其背侧可有异常的关节面与舟骨相关节。

跟骨位于距骨的后外并跖屈。

跟骨前方向外，使跟距角异常加大。

跟骨的载距突变钝，对距骨头无支持作用。

跟骨跖侧面较突出。

距下关节面不正常，前方消失，中部发育落后，后方形状失常并向外侧倾斜。

这些变化系距舟关节失去正常接触所致。

跟骰关节可有不同程度的向背向外的半脱位。

舟骨同骰骨、楔骨间的正常解剖关节不变。

正常足跟骨与第一跖骨的延长线相交约55°左右，先天性垂直距骨者此角消失，因第一跖骨背伸和跟骨跖屈，致上述角度呈-40°（与正常比较可相差95°），称摇椅足（图6-36）。

韧带的变化：胫舟韧带（三角韧带的前部）和背侧距舟韧带明显挛缩，成为整复的主要困难。

跟骰韧带变短，使前足外展。

距跟和跟腓的骨间韧带均有挛缩，使跟骨向后外半脱位的复位发生障碍。

未及时治疗的病例，踝后关节囊和距下关节囊也有短缩。

跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带被牵拉，呈中等度的变薄。

肌肉和肌腱的畸形：胫前肌、伸㊣长肌、伸趾长肌、腓骨短肌和小腿三头肌均有短缩。

胫后肌和腓骨肌腱常前移到骨茎突沟内，不能跖屈足，反而起背伸足的作用。

严重的病例，胫后肌腱跨踝关节如一弓弦。

这些肌肉无论肉眼和组织学检查均正常。