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第2节 先天性第一颈椎枕骨融合（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第2节

先天性第一颈椎枕骨融合

先天性第一颈椎枕骨融合是寰椎的枕骨化。

正常情况下，在胚胎分节期，枕骨第4体节发育成致密的后部和不太致密的前部后半部与其下方椎骨的前半部不连接。

此点与颅颈连接部以下的脊柱完全不同。

寰椎如同化到枕骨内。

枕骨后半部致密的第4体节与寰椎的前部融合。

寰椎的中心部分和脊索下弓（包括前部）是分别发育形成的。

致密的后部不与枕骨融合可形成正常的齿状突。

（一）临床表现

患儿在8岁左右出现症状和体征。

有些患儿是受轻微外伤后出现症状，甚或终生毫无症状，仅在X线片上偶尔被发现。

约有13患者被误诊为神经系疾病，如多发性硬化。

此病应与脊髓的退行性疾病鉴别。

最初下肢无力和运动失调，有时上肢也有类似体征。

约半数患者有麻木和疼痛，有的感头痛和颈痛。

脑脊液循环在枕骨大孔处梗阻，引起眼底视神经盘水肿，使视力模糊或有复视。

患儿还可有头晕、吞咽困难、发音变化和交感神经症状。

临床症状与一些退行性神经疾病相似。