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第3节 先天性齿状突畸形（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第3节

先天性齿状突畸形

先天性齿状突畸形（congenitalodontoidanomaly）包括齿状突分离或称齿状突游离骨（osodontoideum）和齿状突完全缺如和部分缺如。

这些畸形均可导致寰枢关节不稳而出现神经症状甚至死亡。

一、齿状突分离

（一）病因和临床表现

齿状突分离可为先天性或外伤性。

这两种原因的齿状突分离均会出现神经功能障碍，但治疗各不相同。

人类齿状突的形成是在脊柱分节后发育的，寰椎前身与枢椎前身之间只有疏松的间叶组织相连。

成软骨后将二者连为整体。

若该间叶组织的成软骨不良则齿状突仍为一分离的骨块。

此处间叶组织经牵动和受压可形成一真正的关节，关节表面有关节软骨覆盖。

正常齿状突生后2年开始骨化，12岁时始与枢椎骨性融合。

2～5岁的X线片可见齿状突的尖端。

齿状突的骨化中心和枢椎的骨化中心的连接处高于枢椎上关节突上缘，据此可区分齿状突骨折和齿状突分离。

齿状突的尖端可成为单独骨块，其下方的齿状突常前屈也会使寰椎向前骑跨，导致寰椎的后缘和枢椎齿状突基底靠近而挤伤脊髓。

通过上颈椎的侧位X线照片测量正常容纳脊髓间隙（spaceavailableforthecord，SAC）和寰齿间隙（atlanto-densinterval，ADI）有助于早期发现（图8-1）。

图8-1枕颈侧位：颅底凹陷界定和C

1～2

有无不稳定

1.枕骨大孔的前后径。

齿状突向上超过此线会出现症状（McRae）；2.枕骨大孔后缘至硬腭尖端连线（Chamberlain）；3.硬腭后缘至枕骨下端连线，界定C

1～2

有无上移（McGregor）。

ADI：atlantis-densinterval，寰椎-齿状突间隙；SAC：spaceavailableforthecord，容纳脊髓空间

（二）鉴别诊断

先天性齿状突分离靠颅颈正位和颈椎侧位X线片的三个所见来确诊。

1.齿状突基底与分离的齿状突之间有一定的距离。

2.二者之间的缝隙居枢椎上关节面之上，即齿状突残端的上缘高于枢椎关节面水平（图8-2）。