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第5章 先天性上肢畸形（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第5章

先天性上肢畸形

人类骨骼系统发育存在正常差异，如果差异超出正常范围而影响功能，视为畸形。

先天性畸形在出生前或出生时业已存在。

肌肉骨骼系统的先天性畸形很常见，导致畸形的原因有：

1.分化不良

指胚胎始基在不同阶段本应形成身体的某一部分而没有完成。

如果分化不良发生在胚胎初期，可造成部分身体缺如。

若未形成骨和软骨，则说明分化不良发生在胚胎的晚期。

例如多发性内生软骨瘤的病变就是软骨替代了应有的骨组织。

2.分节缺欠

如尺桡关节融合，先天性肋骨融合，并指以及先天性短颈（Klippel-Peil综合征）等。

3.成骨中心融合不良

由此可造成先天性锁骨假关节和多髌骨畸形。

4.移行不良

由此引起的畸形如高肩胛症等，肩胛未从颈部向后背移行。

5.赘生畸形

多见于手、足。

6.骨结构缺欠或畸形

如先天性成骨不全，长骨弯曲等。

近年来发现成纤维细胞生长因子（FGFs）对肢体的萌出起关键作用。

研究表明，向鸡胚的腹部注射FGFs能刺激赘肢的完全发育。

Hox

基因能起到转录因子的作用。

HoxA

负责远近方向的复制，而

HoxD

则在前后方向的复制中起作用。

为了取得比较理想的治疗效果，宜及早诊治。

针对畸形的类型及可能造成残疾的严重程度慎重考虑其治疗程序。

治疗一个严重畸形往往需要相当长的时间，有时在整个生长发育阶段都需要给予指导。